Deze tekst is bedoeld voor ouders van een kind met polydactylie. Uw behandelend arts heeft u uitgelegd wat dit voor aandoening is en wat eraan kan worden gedaan. In deze folder leest u de informatie nog eens na.
Wat is polydactylie?
Polydactylie is een aandoening van één of beide handen waarbij meer dan een duim en vier vingers per hand aanwezig zijn (poly betekent ‘meer’ en dactylo betekent ‘vinger’). De aandoening loopt uiteen van een klein extra aanhangsel aan één van de vingers, tot een hand met acht vingers. In de meeste gevallen is polydactylie een op zichzelf staande afwijking, dat wil zeggen dat er geen andere afwijkingen zijn. De primaire behandeling van polydactylie bestaat uit één of meerdere operaties.
Ontstaan van polydactylie
Polydactylie ontstaat rond de veertigste dag van de ontwikkeling van een kindje in de baarmoeder. Het embryo is dan acht mm lang. Het is niet goed bekend waarom de afwijking ontstaat. Wel weten we dat polydactylie vaker voorkomt in de negroïde bevolking, namelijk bij 1 op de 300 levend geborenen, terwijl één op 3000 levend geborenen in de blanke bevolking polydactylie heeft.
Soms maakt polydactylie deel uit van een syndroom waarin ook andere aangeboren afwijkingen vóórkomen. Bij een vermoeden op een dergelijk syndroom is er op ons spreekuur voor aangeboren handafwijkingen ook een erfelijkheidsdeskundige aanwezig.
Verschillende vormen polydactylie
Vingerpolydactylie
Bij deze vorm van polydactylie zijn er meer dan vier vingers naast de duim. Een extra vinger aan de zijkant van de pink komt het meest voor (figuur 1). Een verdubbeling van de wijs-, middel- of ringvinger komt minder vaak voor. Bij vingerpolydactylie komen vier typen afwijkingen voor:
- Een aanhangsel aan een vinger dat niet door botweefsel met de vinger is verbonden.
- Een extra vinger die niet (type 2A); of juist wel (type 2B) met de nabij gelegen vinger is vergroeid.
- Een extra vinger die ook een extra middenhandsbeentje heeft.
Fig. 1: vingerpolydactylie
Duimpolydactylie
Duimpolydactylie (figuur 2) staat vaak op zichzelf en is dan geen onderdeel van een syndroom. De afwijking loopt uiteen van:
- een verdikt laatste kootje met een wat verbrede nagel; tot
- een volledig dubbel aangelegde duim met soms zelfs een extra, derde kootje.
Aan de hand van een röntgenfoto classificeren wij de afwijking. Het niveau van waaraf het bot dubbel is aangelegd bepaald om welk type duimpolydactylie het gaat.
Fig. 2: duimpolydactylie
Waarom behandelen?
De aanleg van de extra vinger of duim is vaak onvolledig. Bovendien heeft de extra vinger of duim geen functie en wordt het normale gebruik en de ontwikkeling van de hand belemmerd. Bij de meer ingewikkelde vormen zijn vaak meerdere operaties in de tijd noodzakelijk.
Wanneer behandelen?
Aan het einde van het eerste levensjaar gaat een kind de handen en vingers min of meer specifiek gebruiken. Meestal wordt getracht ruim voor die tijd te behandelen.
De behandeling van vingerpolydactylie
Type 1
Dit type afwijking behandelen wij door het aanhangsel operatief te verwijderen. De operatie kan al op zeer jonge leeftijd plaatsvinden. In bijna alle gevallen is een normale hand wat betreft functie en uiterlijk het resultaat van de ingreep.
Type 2A/B en 3
Om een hand te verkrijgen die wat vorm en functie zo normaal mogelijk is verwijderen wij bij deze operatie de minst functionele vinger. Delen van de te verwijderen vinger worden soms gebruikt ter verbetering van de overgebleven vinger. Veelal zijn meerdere operaties nodig.
De behandeling van duimpolydactylie
Bij een duimpolydactylie verwijderen wij de minst functionele duim. Ook hier worden soms delen van de te verwijderen duim gebruikt ter reconstructie van de overgebleven duim. Vaak zijn meerdere operaties nodig.
De operatie
De operatie wordt, onder algehele anesthesie (narcose), veelal in dagbehandeling uitgevoerd. Dit betekent dat wij uw kind ’s ochtends opnemen. ’s
Over de opname en de voorbereiding op de operatie ontvangt u aparte informatie. Er is meestal geen bijzondere voorbereiding voor de operatie nodig. Soms ter voorbereiding op de ingreep én de latere revalidatie al voor de operatie een fysio- of ergotherapeut ingeschakeld.
Na de operatie
Om alles op zijn plaats te houden en om genezing te bevorderen zit de geopereerde hand van uw kind na de operatie in verband. Over het algemeen hebben kinderen vrijwel geen pijn. Na ongeveer 7-10 dagen verwijderen wij het verband op de polikliniek. Als de vingers goed genezen zijn kan begonnen worden met handrevalidatie.
Na de operatie zal uw behandelend plastisch chirurg de noodzaak van eventuele nabehandelingen met u bespreken. Afhankelijk van de ernst van de afwijking kan spalktherapie of een behandeling met gips noodzakelijk zijn.
Complicaties
Voordat de arts een operatie adviseert zal hij/zij altijd eerst zorgvuldig de risico’s en de te verwachten resultaten afwegen. Elke operatie kent de mogelijkheid van complicaties zoals (na)bloeding, en infectie. Heel soms ontstaat door de narcose een complicatie. Ook kan de operatie minder resultaat hebben dan vooraf ingeschat.
Te verwachten resultaten
Het resultaat van de operatie is sterk afhankelijk van de beginsituatie. Bij eenvoudige vormen van polydactylie ontwikkelt de handfunctie zich na de operatie meestal normaal. Soms treden groeistoornissen, standafwijkingen, gewrichtafwijkingen en nagelafwijkingen op, zoals bij de meer ingewikkelde vormen van polydactylie. Om een goede handfunctie te bewerkstelligen zijn dan vervolgingrepen noodzakelijk.
De littekens geven zelden problemen. Er zullen wel altijd kleine littekens te zien blijven.
Tot slot
Deze folder bevat algemene informatie over polydactylie en de behandeling en is bedoeld als aanvulling de gesprekken met uw plastisch chirurg, maar vervangt deze niet. Mocht u nog vragen hebben, aarzel dan niet om contact op te nemen met uw behandelend plastisch chirurg:
oktober 2005, Kinderplastische chirurgie / Patiëntenvoorlichting
Werkgroep Sin Dactylie, Ned. Ver. Handchirurgie
Laatste wijziging: dinsdag 31 maart 2009